1862年法国学者Mauriee Raynaud首先报告一组在寒冷刺激和情绪激动及其他因素影响下，而发生的阵发性末梢动脉痉挛引起的手足皮肤颜色间歇性变化，即苍白 ——   紫绀——潮红 —— 正常，提出了指动脉痉挛是其发病机理，此后称雷诺氏病。

1901年，HutchineSOn指出雷诺所描述的手指发作性皮肤色泽改变并非单一疾病，而是多种疾病共有症状。

1932年，Allen_和Brown认为雷诺所描述的病症有两种类型：

二 是伴随其他系统疾病的称雷诺氏征或雷诺氏现象。多半病情较重，可以发生手指坏疽。据统计，雷诺氏病与雷诺氏征病例数的比率，1966 年雷诺氏病占总数的72%，1974年下降到23•1%，，此与雷诺氏病发作后作后不同时间就出现相关疾病的明确诊断有关，如1965年TOhnStOn随访75例雷诺氏病患者，19%伴有硬皮病;此征常常作为各种结缔组织病的首发症状，据报告约占72%；据统计二者发病率是雷诺氏病占1/4，雷诺氏征是3/4。
 

中医病因
       （一）气虚血瘀、阳虚阴盛为发病的主要因素，而情志刺激和寒邪乘邪为发病的重要条件。因为气为血之帅，气行则血行，气虚血行不畅而发生瘀滞，正如清代主清任日:“元气既虚，

必不能达于血管，血管无气，必停留而瘀。"瘀血阻络则发本病;素体阳虚，阴寒内生，寒胜则血凝涩，血流不畅而发病;情志刺激导致人体肝气郁结，阴阳失调，气血不和，经脉阻塞，脏腑功能紊乱，其中以郁怒为最，郁怒则气机阻滞，脉络血瘀而诱发本病;寒为阴邪，

《素问•举痛论》日"寒气入经而稽迟;泣而不行。"寒邪外淫经络，令血凝涩而不流。内外合邪，则络脉气血疯阻而发病。本病为本虚标实之证，气虚、阳虚为本，气滞、血瘀为标。
 

        (二)西医认为"本病病因至今未完全明了，但多数学者认为与寒冷刺激、情绪波动、精神紧张和内分泌功能紊乱有关。

     1、寒冷刺激  寒凉地区发病率较高，病人对寒冷极为敏感。发病早期每于寒冷季节发作频繁，到了晚期由于末梢动脉痉挛临界温度升高，所以在夏季阴雨天也会出现皮色改变。局部温度降低（如冷水试验)就可诱发手的皮色变化，这说明寒冷与本病发生的关系密切。早在1929年，Lewis曾提出此病的血管起因学说，他认为指趾血管局部缺陷是末梢动脉的平滑肌对寒冷刺激产生敏感的一个原因，因为在全身保暖时，手指对寒冷仍然敏感，且交感神经节切除术的效果不佳。但是也有的学者对Lewis的学说持否定态度。虽然血管缺陷学说未能肯定，但病人对寒冷敏感是事实。

     2、神经因素   Raynaud认为，患者血管神经功能极不稳定，是细小动脉容易痉挛的一个因素，病情严重时情绪波动，精神紧张就会发作，此即神经起因学说。1978的Nielubow-jcz等报道，107例本病患者的颈椎X光片上有异常改变者占96、3%， 而对照组100例中只有10%，故认为颈神经根或末梢混合神经损害与本病有关。

     3、内分泌功能紊乱    据报道，此病发生于女性者占60%一90%，病情常在月经期加重，妊娠期减轻，因此可能与性腺功能有关;有的学者用丙酸睾丸酮、甲基雄烯二醇和甲状腺素治疗，可使症状获得缓解，均提示内分泌紊乱与此病的发生有某些联系。

     4、其他因素   患者常有家族史，提示与遗传有关。患者血液循环中肾上腺素与去甲肾上腺素的含量增高，呈交感神经功能亢奋状态，临床证明在使用交感神经阻滞药物后，雷诺症状可缓解。血液粘滞性增高亦可能是本病诱因。
                                       

二、雷诺氏征（雷诺氏综合征)     是指一些疾病并发的雷诺氏现象，比雷诺氏病多3倍，所以应注意两者之鉴别诊断，"此关系到治疗方法，治疗效果及预后。并发雷诺氏征的疾病很多，其中以结缔组织疾病居多，占60-70%。
 

    1、结缔组织病   据日本学者报告，1420例结缔组织病中此征占30.1%，占全部雷诺氏征的47-56.7%。此征常是各种结缔组织病的首发症状，曲雷诺氏征而引起的指动脉闭塞和指端溃疡分别占53%和34%，而雷诺氏病出现这两种病变者分别占14%和1.8%。

   （1）硬皮病   雷诺氏征的并发率最高，约90%以上病人迟早会出现，所以将雷诺氏现象作为主要诊断标准之一，本病之雷诺氏征不仅发生在肢端，而且同时累及内脏血管，出现肺脏、心脏、肠系膜动脉之雷诺氏现象，表现呼吸困难、心悸气短、心绞痛、腹痛等症。早期双手（足）出现典型雷诺氏现象，晚期指端营养障碍发生缺血性溃疡或坏疽，末节指骨自溶导致末节手指自行缩短。

  （2）系统性红斑狼疮  雷诺氏征可在SLE典型症状时现前或后出现，"据国内外报道雷诺氏征的并发率差距很大，如日本统计2451例SLE病人申有58•9%，欧美统计1000例申仅有0.5%-8%，我国为9.9%一30%.SLE并发雷诺氏征是皮肤和皮下组织坏死性血管炎的表现之一。严重者可导致指（趾）坏疽。

  （3）其他结缔组织病   类风湿性关节炎，风湿性关节炎、皮肌炎、结节性动脉周围炎、白塞氏病等都可并发雷诺氏征，但发生率很低。
 

   2、振动综合征（Vibration syndrome)  凡使用振动工具时间长的工人就有可能发生此病，振动病的雷诺氏征发病率为12•6%一33.4%，由于工人受寒冷刺激和振动的影响，使交感神经处于亢奋状态，开始时血管痉挛是生理性的，长期动脉痉挛就会导致小动脉发生组织学改变。神经系统功能紊乱和末梢动脉痉挛是本病发生的病理生理学基础。临床表现主要是动脉痉挛而出现的“白手"或””白指”，还有不同程度的神经病系统症状（头晕、失眠、记忆力减退、疲劳等)、双手疼痛、麻木、震颤、无力、僵硬，腱反射减弱，手套或袜套型感觉障碍，甚至上肢各关节和脊椎骨有囊性病变、增生、关节畸形、骨质疏松、无菌性坏死。
 

   3、血管系统疾病  血栓闭塞性脉管炎的雷诺氏征发病率为20%一50%，由于不分病人出现缺乏皮色规律性变化的雷诺氏现象，容易被人忽略。闭塞性动脉硬化症是老年人血管病，并发雷诺氏征的报告很少，Hines报告的发生率为10%。胸廓出口综合征可以引起远端动脉痉挛或阻塞，但较少见。

   4、神经系统疾病  某些神经系统疾病也可引起雷诺氏征，如末梢神经炎、进行性肌萎缩。交感神经炎、脊髓空洞症、外伤性神经痛、腕管压迫综合征等。临床表现是沿病变神经及其支配区域有神经疼痛、麻木和感觉异常，并只限于患病的肢体，皮色改变缺乏典型雷诺氏征的规律性。
 

   5、化学药物中毒  从事某种化学工业的工人也可出现雷诺氏征，甚至:发生动脉气质性改变。如麦角申毒、铅、亚硝酸、水银中毒等可出现雷诺氏征，环氧树脂加工工人可见硬皮病样雷诺氏征;聚氯乙烯合成的工人中出现全身中毒反应，以上肢和手损害最严重，开始

 时肢端动脉痉挛明显，以后手指麻木，刺痛、僵硬感，呈硬度样皮损，晚期有末节指骨自溶现象，尺骨和挠骨茎突萎缩，脊椎和摈骨有羹状吸收。常有明显肝功能障。Diuman等报告50例，认为雷诺氏征是此症的主要临床表现。
                    "

    (6)其他疾病  雷诺氏征还偶见于以下疾病:冷球蛋白血症、真性红细增多症、阵发性血红蛋白尿、高黏滞血症、甲状腺病、肾上腺肿瘤、卵巢功能异常、溃疡性结肠炎、骨髓增生性疾病、冻伤、战壕足、浸渍足、各种外伤、打字员和钢琴家手指振动伤等。
 

     当寒冷刺激或精神兴奋等因素作用下，末梢动脉痉挛和血流量显著减少，出现指 (趾)皮肤苍白，甚至会呈 "死指"现象，当动脉痉挛缓解而细小静脉仍处于痉挛期时，血流缓慢，血液在乳头血管内淤滞，氧含量降低，皮肤就呈紫绀颜色，当寒冷等因素消失时，手指血管呈反应性扩张而充血，皮肤呈潮红颜色，以后恢复正常肤色。1978年Nielubowicz等动脉造影证明，在雷诺氏现象苍白期，不仅末梢动脉痉挛，而且尺、桡动脉和骨间肌动脉也有痉挛变化。以上血管规律性变化非所有病人都有，如恒川等统计，典型的间歇性皮色改变者为66%，两种皮色改变者为22%，一种皮色改变者 (苍白或紫绀)为13%;HiheS报道100例中有三种皮色变化者仅为22%，而苍白者却占41%。

    本病早期，指 (趾)动脉是功能性痉挛，并无器质性改变，后期出现动脉内膜增厚，弹性纤维断裂及中层增厚，导致动脉腔狭窄和血流量减少，少数病例，可继发血栓形成，管腔闭塞，局部组织发生营养障碍性改变,指(趾)端溃疡或坏死。

     本病的病理生理学变化是神经系统功能紊乱和末梢动脉痉挛。    

(二)鉴别诊断
 

     1、产足发组症  此病多见于女性青春期，呈持续性手套和袜套区皮肤弥漫性紫绀色，无间歇性皮色变化。冬天重、夏季轻，下垂重上举轻。皮肤细嫩，皮温低，易患冻疮。一般到25岁左右自溶缓解，肢体动脉搏动良好。

     2、冻疮综合征   多见于温度低湿度大的地区，尤其初冬和初春季节，以儿童和青少年女性多见。好发部位在在双手、双足、耳、鼻尖。冻疮病人对寒冷敏感，初期手背皮肤红肿，继而出现紫红色界线性小肿块，疼痛，遇热后局部充血，灼痒，甚而出现水疤，形成溃疡，愈合缓慢，常遗留萎缩性瘢痕。本病常连年复发。

    3、网状青斑症  可发生于任何年龄，以女性多见。发生部位多在足部、小腿和腹部，也可累及上肢躯干、面部。皮肤呈持续网状或斑状紫红色花纹，寒冷或肢体下垂时青紫斑纹明显，温暖或患肢抬高后青紫斑纹减轻或消失。肢体动脉搏动良好。

    4、冷球蛋白血症  本病是一种免疫复合物病。约15%病人以雷诺氏现象为首发症状，主要表现有皮肤紫癜，为下肢间歇发作的出血性皮损，消退后常留有色素沉着，严童者在外踝部形成溃疡，少数可有肢端坏疽，溃疡也见于鼻、口腔、喉、气管黏膜及耳。约70%病人有多关节痛，50%病人有肾损害，其次有肝脾肿大、神经系统损害等。血中冷球蛋白增高、C3补体降低，RF阳性、丙球蛋白增高等。

    5、腕管综合征  本征是由于正中神经在腕管内受压迫而引起，主要表现是手指烧灼样疼痛，活动患手后指麻木可解除，手指痛觉减退或感觉消失，鱼际肌肉萎缩。但无间歇性皮肤颜色改变，无对称性。