病理学所见

大动脉炎的病理学改变多种的样，可包括急性炎症反应到陈旧性瘢痕形成。对主动脉及其分支进行粗略的检查发现，动脉所有的三层均纤维化并导致管壁出现明显增厚和僵硬。这种纤维变性过程可能扩展到腹膜后的脂肪以及邻近结构，如下腔静脉。增厚的主动脉壁可导致主动脉管腔缩窄和狭细，管腔可被形成的血栓所闭塞。主动脉跳跃性的病变非常具有特征性。可见到主动脉狭窄以及多发性动脉瘤交替存在。

主动脉内膜的改变包括大小不一的圆形局限性斑块或血管出现或短或长的环状增厚。这种增厚的内膜可能出现纵向的皱缩和僵硬，从而呈现一种“树皮”样外观。内膜的这种改变与疾病的活动度有关。

在疾病急性期可出现静脉内膜肿胀，常混杂有不同程度的动脉粥样硬化。这种急性炎症期的特点是外膜和中膜（中层）的外层有浆细胞和淋巴细胞浸润，后来，这种病变可发展到血管壁的各层，另外，还有中膜（层）弹性纤维破坏。大动脉炎的这种炎性改变既可侵犯外膜又可侵犯中膜（层），但内膜增厚则是一种继发现象。

大动脉炎的冠状动脉狭窄常出现冠状动脉开口处（开口型狭窄），并常累及冠状动脉干。当发生病变的升主动脉出现扩张、主动脉瓣接触面（主动脉瓣环扩大）增宽以及瓣尖出现增厚和纤维化时，则可发生主动脉瓣反流即主动脉瓣关闭不全。肺动脉可出现伴有或不伴有再通的管腔狭窄。大动脉炎时的炎症后内膜增厚容易继发动脉粥样硬化。继发性动脉粥样硬化可能会严重到足以掩盖早已存在的大动脉炎的内膜改变，特别是在老年患者中。主动脉和其他动脉壁的钙化常作为一种后期并发症出现。其中重要的一点就是，在动脉系统中会出现活动性炎症，即使在疾病呈现临床静止状态的情况下亦如此。疾病的活动性可持续存在，并且在动脉中还会不断出现新的病变。

自然病程

大动脉炎的自然病程通常可分为两个基本阶段：（1）急性炎症期，（2）血管闭塞期。这两期都会在血管病变区域出现相应的临床特征。急性炎性阶段的临床特征是炎症的非特异性表现，其中包括发热、易疲乏、体重下降、关节痛、咯血和心动过速，其他特征包括巩膜外层炎、皮肤结节和虹膜炎。

临床表现

这种疾病的特征是多见于女性。高血压是亚洲大动脉炎患者中最常见的表现形式。90%以上的患者有此表现。大动脉炎时肾脏损害的特征是肾血管性高血压。在肾动脉损害的患者中常可见到由肾动脉狭窄和持久性高血压引起的非特异性缺血性肾小球病变。大动脉炎患者出现肾小球病变包括系膜增生性肾小球肾炎、局灶性增生性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎以及新月体形肾小球肾炎。恰如任何原因引起的肾小球肾炎那样，大动脉炎引起的肾小球肾炎的最常见表现是镜下血尿和蛋白尿。

大动脉炎常累及眼部。该病的典型视网膜改变即大动脉炎性视网膜病（TR)是由缺血所致，可将其分为四个阶段：I期，静脉扩张，II期，微小动脉瘤形成，III期，动静脉吻合形成，IV期，眼部并发症。大动脉炎中所见到的其他眼部并发症包括白内障、视神经萎缩、瞳孔扩大，瞳孔对光反射消失、虹膜萎缩和红魔充血。大动脉炎的眼部表现主要与动脉受累部位和程度有关，与大动脉炎的病程也有一定关系。眼部病变主要包括缺血性综合征和高血压眼底改变两个方面，可有一过性黑朦、视力减退、严重者出现各种不同并发症，导致失明。

大动脉炎常见的心脏症状包括胸痛、心悸和呼吸困难。大动脉炎的一个重要并发症是充血性心力衰竭，其发病机制包括体循环高血压、冠状动脉疾病、主动脉瓣关闭不全和二尖瓣反流以及肺动脉高压。

大动脉炎的肺部表现包括呼吸困难、咯血和胸膜炎。大动脉炎合并肺动脉受累并不少见，约占50%。单纯肺动脉受累的大动脉炎罕见，肺动脉的病理学特征与体循环动脉炎相似。肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1/4，多为轻度或中度，重度少见。肺动脉的病理学特征与体循环动脉炎相似。肺部的实质性病变包括急性间质性肺炎、间质性肺纤维化。亦偶可出现伴有局部透明膜形成的肺泡损害。

胃肠道症状包括食欲减退、恶心、呕吐和体重下降，这些均为非特异性表现，可出现在疾病的急性期；。大动脉炎患者也可出现特发性溃疡性结肠炎和克罗恩病。

鉴别诊断

大动脉炎与很多疾病类似。在疾病的急性期，在最终诊断被确立之前，大动脉炎患者可能被当作为类风湿关节炎、强直性脊柱炎、系统性血管炎、感染性心内膜炎、不明原因的发热、原发性高血压、甲状腺炎、主动脉缩窄、心肌病和垂体功能减退。在疾病慢性期，鉴别诊断包括先天性主动脉缩窄、血色闭塞性脉管炎、胸廓出口综合征、巨细胞动脉炎、动脉粥样硬化和炎症性腹主动脉瘤。炎症性腹主动脉瘤显然与局限在腹主动脉的大动脉相似。