结节性多动脉炎
临床特征
PAN主要发生在40~60岁之间的人群中，男性和女性的发病几率相等。PAN也可累及儿童和65岁以上的老年人。
一般情况
经常出现身体状况变差，三个患者中有两个出现体重下降和发热，而且一般出现在疾病早期。发热的特征有个体差异：高热、伴有寒战的弛张热或间歇热。由于这种全身症状是非特异性的，因此，往往在患者出现其他症状时才能作出正确诊断。一半的患者可出现肌痛。肌痛一般比较剧烈、呈弥散性，可自发出现。也可在肌肉上施压后出现疼痛或疼痛加重。
关节痛
关节痛主要出现在膝、踝、肘和腕关节，然而，肩和髋关节常无累及。很少观察到滑膜渗液，且没有关节变形。滑膜炎没有类风湿关节炎那样剧烈，而后者也可能发生血管炎。
神经病学表现
1.周围神经病
血管炎的典型损害通常累及直径为50~400微米的神经滋养管，可导致神经出现缺血性改变和多发性单神经病，其中最主要的是神经炎。周围神经症状是PAN最为常见的神经病学表现。10%PAN患者的首发症状是周围神经病，51%~72%的患者最终要发生此种损害。最常见的神经病学损害是多发性单神经病，常累及神经的远端且为非对称性，可能受累及的神经如浅表腓神经、腓肠神经、桡神经、尺神经或正中神经。神经病学症状在疾病早期突然发生。在神经瘫痪之前，患者可能会出现疼痛、感觉异常，或更为少见的节段性水肿。水肿是毛细血管通透性增强造成的，可自行缓解或在治疗后缓解。随后迅速发生肌萎缩。周围感觉运动神经疾病最常见的表现是，疼痛伴感觉迟钝，但温度感觉丧失也常见。
2.中枢神经系统病变
中枢神经系统病变十分罕见，其主要症状是癫痫小发作和大发作、偏瘫和脑出血。也有报道患者可出现锥体外束综合症。此外，病人还可能出现认知功能紊乱，在大脑的任何部位都可发生梗死或动脉瘤破裂。
恶性高血压也可引起缺血性或出血性抽搐。脊髓血管远端闭塞可能是引起脊髓症状的原因。尿潴留患者要注意是否有肛周感觉减退、肛门括约肌失控、肛周反射丧失。排尿困难的患者在尿动力学检查时可能会出现膀胱逼尿肌功能减退，并伴有膀胱顺应性增强和感觉迟钝。
皮肤表现
血管紫癜说明小血管受累，因此，在MPA中比在PAN中常见。紫癜主要出现在下肢，有时伴有荨麻疹和环形红斑。在少数病例中，在坏死前可能出现大疱样紫癜和小囊泡。结节的直径在0.5~2厘米之间，结节内包含有中等大小的血管。结节主要出现在小腿吗，并沿着血管走行分布。仅有皮肤损害而无脏器损害的皮肤结节性多动脉炎患者的最常见皮肤表现是皮肤结节。患者可出现两种类型的网状青斑:不规则网状斑即葡萄状网状斑以及规则网状斑。对浸润区或网状青斑的中心区进行活检，可能发现血管炎的改变，患者还可出现肢体近端的溃疡和趾或指的坏疽。
外周血管表现
动脉闭塞可能通过血管造影得以证实，本病可引起足趾和手指末端坏疽。雷诺现象也可导致坏死。有些病人还可出现II型和III行冷球蛋白血症。
肾脏和泌尿生殖系统表现
伴有肾梗死的肾血管病可能是引起各种不同严重度的肾功能不全的原因，并且也是不同严重度高血压的原因。疾病早期或疾病复发期可出现急性肾功能衰竭。
心脏表现
在活检研究中，78%的患者可出现心脏的组织学改变，且主要累及心肌。心脏受累的患者经常出现心动过速，心肌病变是冠状动脉闭塞的结果。
胃肠道病变
大多数病例出现小肠缺血，但结肠或胃很少受累，小肠缺血可引起与体重下降有关的难治性腹痛，患者可发生胃肠道出血和小肠穿孔，出现吸收不良和急性或慢性胰腺炎的预后不良，也有报道表明，患者可出现胰腺假囊肿。
骨的表现
骨膜病变主意局限在下肢诸骨。局限性水肿和疼痛是常见的症状，活检还可发现坏死性血管炎，有报道表明，某些患者可出现骨坏死。
眼科学表现
PAN可累及眼球，有时眼损害较为严重，例如，患者可出现单侧或双侧视网膜脱落以及视网膜血管炎，患者也可出现葡萄膜炎，还可出现睫动脉炎引起的巩膜炎。
显微镜下多血管炎（MPA)
MPA的定义是一种系统性坏死性血管炎，在临床和组织学上累及小血管（毛细血管、小静脉或小动脉），无肉芽肿形成，但可伴有局灶性节段性坏死性肾小球肾炎。
临床特征
男性比女性更易受累，男女比例是1.1~1.8，发病的平均年龄是50岁，全身症状如关节痛或咯血可在疾病突然发生前数月或数年发生。大多数患者在诊断为血管炎之前可出现某些全身症状，而在本病被明确诊断时，56%~76%的患者可表现有全身症状。
肾脏和泌尿生殖系病变
肾脏病变是MPA的一个主要表现，其特征是患者出现急进型肾小球肾炎。尽管在镜下血尿和蛋白尿多出现于肾脏功能受损之前，但是大多数患者在住院时就已发生了肾功能减退，并且在未经治疗的情况下，肾功能会急速恶化。输尿管狭窄可以是单侧性或双侧性，狭窄常位于输尿管的下段，很少出现在肾盂与输尿管的结合部。腹痛或无尿是主要症状，但某些患者可能没有症状，肾脏的破坏是在不知不觉中发生发展的。
肺部病变
咯血可能是严重肺出血的首发症状，其特征是呼吸困难和贫血，且可能发生在毛细血管炎引起的弥散性肺泡损害之前，患者可发生支气管小动脉的动脉炎，并伴有内膜增厚以及内弹性层局灶性破坏，以及中膜的内膜下纤维疤痕形成，也可能发生肺泡弥散性损害和肺间质性纤维化，这些损害可考虑是血管炎的一种并发症。因此，尽管肺肾综合征是Goodpasture综合征的一种典型表现，但这种损害也可能由MPA或其他血管炎引起。
其他临床表现
其他临床表现与PAN中所见到的类似。65%~72%的患者有肌肉骨骼损害（肌痛、关节痛和关节炎），而44%~58%患者有皮肤损害（紫癜、碎裂性出血），胃肠道症状包括腹痛和出血。周围神经病不及在PAN中多见，仅出现在14%~36%病例。眼部表现以及耳、鼻和咽喉部病变比PAN患者更为多见。