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狼疮性血管炎 症状

文章出处:王铁伟医馆      |      点击量:468      |      发表时间:2020-08-11
 症状

     SLE起病可呈急性、亚急性、慢性。受累器官相继发生,病情轻重不同,临床表现多样化,初诊临床表现不典型者常被误诊。发病时多有全身疲乏,体重减轻,发热,关节炎或关节痛 (约占90%),约半数病人有肌痛、肌肉萎缩、肌无力,皮肤红斑,口腔粘膜溃疡,淋巴结肿大,多脏器受累,常先出现1一2个脏器受累,逐渐向多脏器发展:

(1)50%-80%病人出现狼疮性肾炎,表现为肾炎或肾病综合征;(2)心脏病变以心肌炎和心包炎多见;(3)神经系统以中枢神经系统受累多见,表现神经和精神症状;(4)呼吸系统受累表现胸膜炎、间质性肺炎;(5)消化系统受累有食欲不振,恶心呕吐,腹痛腹泻,肝脾肿大;(6)血液系统受累出现全血细胞减少或某种血细胞减少;(7)血管病变主要表现在申小血管所致的皮肤和爪甲部位的表现,其特点有:1、网状青班,约见于20%一30%的SLE患者。属小血管炎症,是循环障碍的一种表现,主要是由于四肢皮肤小动脉管腔缩窄,小静脉扩张,在皮肤表面呈现网状、树枝状红斑、紫青斑;其次是与冷球蛋白血症可能有关,当外界温度下降时更明显,好发部位为大腿、小腿、手、足、背、肘、膝周围。如伴有坏死性血管炎,常出现紫癜、坏疽、溃疡,类似血栓闭塞性脉管炎样改变。2、皮肤坏死性血管炎,坏死血管炎常侵犯小动脉,在指、趾末端,甲周、小大鱼际、前臂、手腕、小腿伸侧、足外侧出现红肿块或虫蚀样红斑或血瘀或紫癜,随着局部皮肤坏死而变黑,痴皮脱落成溃疡,约1-10cm大小,边缘潮红浸润,经久不愈,这种血管炎提示狼疮活动,抗dSDNA抗体和各项活动期免疫指标水平均升高。病理提示这些病变部位上皮的血管有纤维素样坏死和血栓形成。如血管炎累及脑、肾等脏器,提示预后不佳。3、雷诺现象,约10%一30%的SLE患者趾指末端出现发作性由苍白--青紫--潮红的反应,遇冷或精神紧张时发作,遇暖后缓解,严重者出现指趾端坏死、溃疡;经久不愈,此为指趾端小动脉炎引起的痉挛和冷球蛋白水平增高所致,用肾上腺皮质激素和扩血管药治疗有效。4血栓性静脉炎,有报告约10%的SLE的患者发生血栓性静脉炎,主要累及下肢静脉,偶见下腔静脉和肾静脉,肺静脉血栓很少见。血栓性静脉炎可能是多因素所致,如抗心磷脂抗体升高,皮质激素治疗时血液高凝状态,血管内类纤维蛋白沉积容易发生动脉血栓,在尸检时曾见股动脉血栓形成引起肢端坏死。5、血管炎尚可发生在各个系统,如脑血管炎引起神经系统症状;肠系膜血管炎可导致腹痛、腹泻、回肠或结肠溃疡乃至穿孔;胰腺炎、肾炎、心肺等多脏器损害。
 

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